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先天聋的遗传类型有以下三种:
(1)常染色体的隐性遗传:指亲代带有的病理性基因是隐性的。只有在基因成对时(纯合子),才能表现出来,这种方式称为常染色体的隐性遗传。是先天聋的主要遗传方式。
(2)常染色体的显性遗传:指亲代带有的病理性基因是显性的。只要有一个基因传给子代,子代就会复制亲代。即个体只要有一个显X病基因就会发病。如果双亲X为先天遗传性聋,其子女发生耳聋危险率为50%。
(3)伴性遗传聋:指致聋基因X常染色体上而是在性染色体上。也分为显性遗传和隐性遗传。若遗传基因结合在X染色体上,伴性隐性遗传聋者其子女1/2为耳聋,另1/2为致聋基因携带者;伴性显性遗传聋者,其子女男性全部为耳聋患者,女性1/2为耳聋患者。 如上所述,无论那种遗传聋其再显率达到20%以上者为高度危险。10-20%为中度危险,10%以下为低度危险率。
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聋人都能配助听器吗?
我国有不同程度的耳聋病人超过千万,其中多数人该戴助听器。可是目前戴助听器者实在不多,有的人不知道这种工具,体验过助听器的好处;有些老年人,认为自己反正不上班工作了,耳聋听其自然吧,凑合着生活。
选购助听器前可请教专门的听力学医生或耳科医生,请他们协助和指导。助听器可按耳机的输出方式分为气导和骨导两型:一般地说,传导性聋和混合性聋戴这两型助听器效果都较好;感音神经性聋比较复杂,通常适用戴气导型助听器,但有时戴上去虽然声音增大,却不清楚。初戴时要有一个适应过程,因为声音通过电器的换能、放大,都会有程度的失真。要经过使用训练、习惯适应后才能听清楚。此外,还应注意助听器的质量和性能问题,如声音的放大应有的限度,并能重点调节声音的某频段的放大量,使适应个别聋耳的要求。试戴助听器要求音调清晰悦耳,有足量的放大功能而又不引起耳痛感为宜。戴用时音量开关应该开小,以后逐渐加大,先在室内使用,后在室外用,逐步适应,以听清1米远的讲话为有效。助听器应保存在干燥处,保持清洁,长期不用时应取出电池。
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听力零级
我们说某人听力正常或不正常是因为我们有一个标准。听力学家们检查过成千上万个年轻人的听力,把他们刚刚能听到的从125-8000Hz的纯音定为“OdB”。这个“OdB”正是我们听力计上的“OdB”,也就是所谓听力级(HL)标准。听力检查后,我们事实上是在拿这个“OdB”和检查结果作比较。如果检查结果(FTA)在25dB之内,我们认为受试者听力正常;如果超过了这个限度,我们就认为受试者有了听力损失。超过的数值越多,损失就越重。如果大于90dB,就叫做极重度聋了。
所有的纯音听力计出厂前都预装了听力级标准。脑干诱发电位仪则不同。因为针对脑干诱发电位测听的标准还产生。脑干诱发电位仪使用者或者采用声压级SPL(一种物理标准,与人的听觉直接关系),或者采用小样本听力级(找数量的年轻人,为他们检查听阈,然后将他们的平均听阈定为OdB)。
日常生活中常会遇到想听的声音被其它的声音掩蔽的现象。临床掩蔽却特意用一个声音去掩蔽非测试耳,不让它听到测试音。广义来说,掩蔽是对一个声音信号的感受能力,由于另一个,声音的存在而受到干扰。临床掩蔽的本质是通过噪声掩蔽使听阀提高的过程。掩蔽的量常听的量来表示。因此,在听力计上显示噪声的掩蔽音强度单位为Db HL.
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